Rascunho hemato: Doenças Mieloproliferativas Crônicas.

Acometem a linhagem mielóide.
A leucemia mielomonocítica crônica cursa com células maduras, é comum na infância, rara e agressiva.
A Esplenomegalia e leucocitose, plaquetose e eritrocitose são sinais do grupo das Leucemia mielóide crônica, policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose. Porém, cada uma dessas doenças tem uma característica própria.
Policitemia vera: expansão clonal das linhagens granulocítica, megacariocítica e eritrocítica.
A massa eritrocitária é o hematócrito. A fase policitêmica é o aumento da massa eritrocitária. A fibrose da medula óssea é a fase final. O baço pode assumir a função da medula óssea, hematopoese extra-medular. Hiperesplenismo, entretanto há má formação das células.
Quadro clínico: hematócrito elevado; viscosidade sanguínea aumentada; vertigens; zumbido; tontura; pletora facial; lábios cianóticos; cianose das mãos; descompensação de ICC; assintomático.
Existem doenças que causam esses mesmos efeitos como causa secundária. Tabagismo...
Medula óssea:
-fase policitêmica: proliferação eritróide normoblástica. Panmielose. Não há aumento da porcentagem de blastos leucêmicos.
- fase fibrótica: aumento de reticulina e colágeno. A eritropoese e granulopoese estão diminuídas. Pode haver osteosclerose.
Dx diferencial: Policitemias secundárias:
Doença pulmonar; tabagismo; tumor renal (secretor de eritropoetina); policitemia da altitude(dopping fisiológico).
TTo: sangria terapêutica(exército de retardados, não pode ser transfundido!); hidroxiuréia(tratamento de controle); TMO? O risco de um transplante é alto. Em geral não há bons resultados, exceto em pacientes jovens. Em geral o controle clínico é bem sucedido.
Prognóstico: 2 a 20 anos.
Trombocitemia essencial:
Elevado número de plaquetas por intensa hiperplasia megacariocítica.
Esplenomegalia;
Sangramentos e/ou episódios trombóticos;
Muitos pacientes são assintomáticos enquanto outros são diagnosticados após evento trombótico, geralmente em veias de pequeno calibre.
Diagnóstico:
1- Exclui-se causas infecciosas, contagem plaquetária acima de 600000/mm3 em duas ocasiões diferentes, com intervalos de um mês.
2- Biopsia de medula óssea mostrando número aumentado de megacariocitos.
3- Afastar doenças: policitemia vera, leucemia mielóide crônica, mielofibrose, síndrome mielodisplásica, trombocitose reativa.
Plaquetose: anemia ferropriva, infecções...
TTo: Hydrea e outros agentes quimioterápicos;
AAS(diminui adesividade plaquetária, mas vai muito da clínica, quando o controle de plaquetas vai mal.);
Prognóstico:
Evolução para fibrose medular é lenta; avaliar o grau de acometimento.
Mielofibrose:
Resultado de várias doenças da medula.
Mielofibrose com metaplasia mielóide agnogênica engloba tanto doença mieloproliferativa específica, como fases avançadas da policitemia vera e trombocitemia essencial.
É uma doença clonal hematopoética cujas anormalidades decorrem de alteração em célula progenitora hemopoética pluripotente e dos fibroblastos medulares.
1/3 dos pacientes são assintomáticos;
Petequias e equimoses são freqüentes;
Esplenomegalia está presente em todos os pacientes, em dois terços dos casos atinge todo o hemi-abdome esquerdo, devido a metaplasia mielóide e aumento do fluxo sanguineo para esse órgão.
Esplenomegalia: LLC, mielofibrose, linfoma primário de baço, leishmaniose.
Biopsia de medula óssea: 3 fases da mielofibrose:
1- Fase celular: hipercelularidade com proliferação de todas as séries da medula e aumento da medula hematopoética em relação à gordura.
2- Mielofibrose sem osteoesclerose; tecido gorduroso praticamente ausente...
3- Mielofibrose sem osteoesclerose: aumento no número e espessura das trabéculas ósseas que circundam os espaços medulares e deposição de osso neoformado.
Citopenias:
Leucopenia: história clínica: infecções de repetição? Uso de drogas, dipirona(agranulocitose), exposição a benzeno.
Solicitar exames: hemograma, plaquetas, HIV, Hep B e C, TSH, TGO, TGP, BbT e frações, Ur e Cr;
Investigar esplenomegalia;
Se a alteração de diferencial ou outra citopenia: BMO e punção de MO.
Causas de leucopenia:
1- Infecciosas: virais: gripe, dengue...
2- Infecções bacterianas: tuberculose, febre tifóide, septcemia...
3- Outras infecções: histoplasmose, sífilis, psitacose(da galinha...), malaria e calazar...
4- Esplenomegalias: hepatopatia crônica, alcoolica, esquistossomose...Doença de Gaucher: (...)
No baço muito aumentado e pancitopenia, isso se chama hiperesplenismo.
5- Imunológicas: Les, artrite reumatóide, periarterite nodosa...
6- Outras: pseudoneutropenias (pode ser constitucional: a maior parte estão margeados no endotélio, e são solicitados quando necessário), desnutrição, hipervitaminose A e alcoolismo.
7- Agentes leucopenizantes: 1- regulares: colchicina, irradiação, citostáticos e benzeno.
2- ocasionais: analgésicos, antibióticos, anticonvulsivantes, sais de ouro, tranqüilizantes, antitiroidianos, diuréticos, hipoglicemiantes, antimaláricos, anti-histaminicos, tuberculostáticos, sulfonamidas e barbitúricos.
8- Infiltração de MO: metástase, linfoma e leucemias;
9- Doenças da MO: síndrome mielodisplásica, síndrome de fanconi...
Plaquetopenia:
1- História clinica: sangramento, petéquias e equimoses;
2- Suspeita de PTI; quando a plaquetopenia estiver muito baixa em pacientes oligossintomáticos.
3- Solicitar exames: hemograma, plaquetas, TAP, TTPA, tempo de sangramento, HIV, Hep B e C, TSH, TGO, TGP, BbT e frações, Ur e Cr, FAN;
4- Investigar esplenomegalia;