Deformidades torácicas.

Deformidades congênitas. Pectus excavatum. Pectus carinatum. Fenda esternal. Síndrome de poland.

Peito escavado ou pectus excavatum:

Depressão posterior do esterno e das cartilagens costais que produz um efeito de escavação na face anterior do tórax.

Normalmente primeira e segunda costela estão em posição normal.

Lado direito geralmente mais comprometido que o esquerdo. Associado a lordose dorsal. Ombro em gancho, escoliose e asma (5%).

Outras designações: tórax em funil. Tórax de sapateiro, Porque usa um pé de ferro. Que fica apoiado no peito do sapateiro, o qual causava um afundamento.

Etiologia: 1 caso de peito escavado para cada 400 crianças. Raro em afro descendente. 4 meninos para 1 menina.

Causas: crescimento exagerado das cartilagens costais por: anormalidades diafragmáticas. Alterações de crescimento hialínico.

Assintomático: pode aumentar sintomas de pacientes com hipertrofia amigdaliana ou de adenóide.

Alguns têm dor na região das cartilagens costais após exercícios.

Palpitações raras nos pacientes com prolapso de valva mitral associado.

Fisiopatologia:

Não há sintomas cardiopulmonares associados.

Murmúrio de ejeção sistólico mais audível pela proximidade do esterno e do coração.

Capacidade vital normal.

Pacientes tem maior incidência de prolapso de valva mitral.

Anormalidades musculoesqueléticas associadas.

Escoliose – 15%.

Cifose – 1%.

Miopatias – 1%

Síndrome de Marfan 1%. Doença do tecido conjuntivo associadas a anomalias do esqueleto.

Alterações eletrocardiográficas:

Desvio do eixo para a direita: metade dos pacientes.

Depressão do segmento ST (2,3, aVF): um terço dos pacientes.

Elevação da onda P: um quarto dos pacientes.

Essas alterações acontecem devido ao erro de leitura nos eletrodos que estão em posições alteradas.

Idade de aparecimento do peito escavado. De acordo com estudo de Welch, 1988. Praticamente 80% das crianças já nascem com a deformidade torácica. O restante aparece com o crescimento da criança.

Tratamento cirúrgico:

Como é anormalidade do crescimento, não convém operar durante o crescimento. Pois pode deformar. O que se faz é o ressecamento das cartilagens condrocostais, através de incisão. Rebate os músculos peitorais antes, para se chegar às cartilagens. Conserva-se o pericôndrio e pleura pulmonar. Depois corta-se o externo, fratura-o e o reposiciona para a frente. Tira uma cunha e sutura, com isso ele vem pra frente.

Existe uma técnica que deixa uma haste metálica atrás do externo. Mas depois tem que fazer segunda intervenção para retirada desta haste.

Complicações do tratamento cirúrgico:

Pneumotórax: 20%

Recidiva da escavação: 2%

Sangramento: 10%

Infecção: 2%

Na dúvida para escolha da melhor técnica, procura-se pelas complicações.

Técnica de Nuss: passa se uma haste por trás do esterno, reposicionando. O paciente fica internado alguns dias, pela dor. Não se faz isso impunemente. Do ponto de vista sistêmico o paciente sofre muito. O resultado estético é melhor.

Peito Carinado ou pectus carinatum:

Protrusão anterior do esterno que ocasiona um espectro de configurações que podem ser agrupadas em :

Condrogladiolar: protrusão anterior do corpo do esterno e das últimas cartilagens costais. Simétrico ou assimétrico. Tórax em quilha.

Combinação de peito carinado e escavado.

Condromanubrial: protrusão do manúbrio e das 2º e 3º cartilagens.

Tórax peito de pombo.

Etiologia:

Crescimento anormal das cartilagens costais.

Historia familiar

Historia familiar de escoliose

Meninos 4:1 menina.

Anormalidades associadas:

Escoliose: 15%

Neurofibromatose: 1%

Doença de morquilo: 1%. Osteocondrodistrofia.

Idade de aparecimento do peito carinado:

Estudo de Welch, 1988. É o contrário do escavado. Só 25% nascem com alguma forma de alteração. O restante aparece em torno dos 15 anos.

Não tem nenhuma repercussão fisiológica.

Tratamento:

Antigamente se fazia Órteses. É o afundamento do esterno por pressão.

Tratamento cirúrgico: semelhante à seqüência da exposição dos intercostos para o peito escavado. É a mesma coisa do escavado, mas joga o esterno para trás.

Síndrome de Poland: em 1841, Poland descreveu a ausência congênita dos músculos peitorais maior e menor associada à sindactilia.

Associações pouco freqüentes e com diferentes graus de gravidade: ausência de costelas, depressão da parede torácica, anormalidades mamárias.

Etiologia: causa desconhecida, mas se levanta a hipótese de hipoplasia ipsilateral da artéria subclávia, porém não se sabe se isso é causa ou conseqüência. Presente em 1:30000 nascimentos.

Configurações associadas: deformidades ou ausência de costela.

Anormalidade dos dedos: fusão dos dedos: sindactilia. Hipoplasia: braquidactilia.

Anomalias mamárias: hipoplasia mamária e ausência de mama.

Tratamento cirúrgico. Corrige-se o defeito da parede torácica.

Defeitos esternais:

Fenda esternal ou sternal cleft . Separação completa ou parcial do esterno, com o coração normalmente posicionado no tórax. Resulta da não fusão das partes laterais do esterno que ocorre na 8º semana da gestação. Mais freqüentemente envolve esterno cranial. Raramente há malformações cardíacas. Pode haver malformação de costelas associadas.

Tratamento cirúrgico: a cirurgia é simples, mas as complicações decorrentes da diminuição da área cardíaca são grandes.

Ectopia cardíaca ou ectopia cordis. Posição extra-torácica do coração, apenas coberto por tecidos moles. Descolamento do âmnio na terceira ou quarta semana de gestação.

Associada a um alto índice de malformações cárdicas. A principal é a tetralogia de fallot: estenose da valva pulmonar; aorta deslocada para direita da raiz da artéria pulmonar; hipertrofia ventrículo esquerdo. Cardiopatia cianótica. A criança nasce azul.